Pin
Send
Share
Send


valine is een α-aminozuur dat in de meeste eiwitten voorkomt en essentieel is in de menselijke voeding. Het is vergelijkbaar met leucine en isoleucine omdat het een vertakt aminozuur is en waarvan de opbouw in het bloed en urine, vanwege een bepaald enzymtekort, de ernstige metabole stoornis ahornsiroop urineziekte veroorzaakt.

Het L-isomeer van valine, de enige vorm die betrokken is bij de eiwitsynthese, is een van de 20 standaard aminozuren die veel voorkomen in dierlijke eiwitten en die nodig zijn voor normaal functioneren bij mensen. Valine wordt ook geclassificeerd als een "essentieel aminozuur", omdat het niet door het menselijk lichaam kan worden gesynthetiseerd uit andere verbindingen via chemische reacties en dus moet worden opgenomen in de voeding.

De precisie en complexe coördinatie in het universum wordt onthuld in de rol van valine in eiwitten. Net als leucine en isoleucine, maakt de structuur van valine het belangrijk voor de juiste vouwing van eiwitten. De functionaliteit van een eiwit is afhankelijk van zijn vermogen om in een precieze driedimensionale vorm te vouwen. Bij sikkelcelziekte vervangt valine het hydrofiele (bindt met water) aminozuur glutaminezuur in hemoglobine. Omdat valine hydrofoob is (afgestoten door water), vouwt het hemoglobine niet correct.

In het geval van essentiële aminozuren is het belangrijk dat individuen gedisciplineerde eetgewoonten hebben om de juiste hoeveelheden te krijgen. Dit wordt benadrukt in het geval van ahornstoornis, waarbij men minimale niveaus van valine (en leucine en isoleucine) moet verkrijgen zonder te veel te consumeren om de symptomen te veroorzaken.

De drielettercode van Valine is Val, de éénlettercode is V, de codons zijn GUU, GUC, GUA en GUG en de systematische naam is 2-Amino-3-methylbutaanzuur (IUPAC-IUB 1983). Valine is vernoemd naar de plant valeriaan.

Structuur

In de biochemie wordt de term aminozuur vaak gebruikt om specifiek naar te verwijzen alfa-aminozuren: die aminozuren waarin de amino- en carboxylaatgroepen aan dezelfde koolstof zijn gebonden, de zogenaamde α-koolstof (alfa-koolstof). De algemene structuur van deze alfa-aminozuren is:

R | H2N-C-COOH | H

waar R vertegenwoordigt een zijketting specifiek voor elk aminozuur.

De meeste aminozuren komen voor in twee mogelijke optische isomeren, D en L. De aminozuren L vertegenwoordigen de overgrote meerderheid van aminozuren die in eiwitten worden aangetroffen. Ze worden proteïnogene aminozuren genoemd. Zoals de naam "proteïnogeen" (letterlijk, eiwitopbouw) suggereert, worden deze aminozuren gecodeerd door de standaard genetische code en nemen ze deel aan het proces van proteïnesynthese. In valine is alleen het L-stereoisomeer betrokken bij de synthese van zoogdiereiwitten.

Valine's chemische formule is (CH3)2CH-CH (NH2) -COOH, of in algemene vorm C5H11NEE2 (IUPAC-IUB 1983).

Net zoals isoleucine en leucine heeft valine grote alifatische hydrofobe zijketens. De moleculen zijn stijf en de wederzijdse hydrofobe interacties zijn belangrijk voor de juiste vouwing van eiwitten, omdat deze ketens zich meestal binnen het eiwitmolecuul bevinden.

Bronnen

Voedingsbronnen van valine zijn kwark, vis, gevogelte, pinda's, sesamzaadjes en linzen.

In een rapport uit 1994 uitgegeven door vijf top sigarettenbedrijven, is valine een van de 599 additieven voor sigaretten. Zoals de meeste additieven voor sigaretten, is de reden voor de opname ervan onbekend.

Biosynthese

Als een essentieel aminozuur wordt valine niet gesynthetiseerd in dieren, daarom moet het worden ingenomen, meestal als een component van eiwitten. Valine wordt in planten gesynthetiseerd via verschillende stappen, beginnend bij pyruvinezuur. Het eerste deel van het pad leidt ook naar leucine.

Het intermediaire a-ketovaleraat ondergaat reductieve aminering met glutamaat. Enzymen die bij deze biosynthese betrokken zijn, omvatten (Lehninger 2000):

  1. acetolactaatsynthase
  2. acetohydroxyzuur isomeroreductase
  3. dihydroxyzuur dehydratase
  4. valine aminotransferase

Maple siroop urineziekte

Maple siroop urineziekte (MSUD) is een autosomaal recessieve metabole stoornis van het aminozuurmetabolisme. Het wordt ook wel genoemd vertakte keten ketoaciduria.

Deze aminozuur acidopathie is te wijten aan een tekort aan het metabole enzym vertakte keten α-ketozuur dehydrogenase (BCKDH), wat leidt tot een opbouw van de vertakte aminozuren valine, leucine en isoleucine in het bloed en urine.

MSUD wordt gekenmerkt door een baby met zoetgeurende urine met een geur vergelijkbaar met die van ahornsiroop. Zuigelingen met deze ziekte lijken gezond bij de geboorte, maar als ze niet worden behandeld, lijden ze ernstige hersenschade en sterven ze uiteindelijk. Vanwege een genetisch knelpunteffect heeft MSUD een veel hogere prevalentie bij kinderen van Amish- en mennonitische afkomst.

Vanaf de vroege kinderjaren wordt de aandoening gekenmerkt door slechte voeding, braken, gebrek aan energie (lethargie), epileptische aanvallen en geestelijke gezondheidsproblemen. De urine van getroffen zuigelingen heeft een kenmerkende zoete geur, net als verbrande karamel, die de aandoening zijn naam geeft.

Behandeling van de MSUD, zoals diabetes, vereist een zorgvuldige controle van de bloedchemie en omvat zowel een speciaal dieet als frequente tests. Een dieet met minimale niveaus van de aminozuren valine, leucine en isoleucine moet worden gehandhaafd om neurologische schade te voorkomen. Gewoonlijk worden patiënten of ouders van patiënten bijgestaan ​​door een arts of diëtist. Dit dieet moet strikt en permanent worden gevolgd. Met de juiste behandeling kunnen de getroffenen echter een gezond, normaal leven leiden en niet de ernstige neurologische schade lijden die de onbehandelde ziekte kenmerkt.

Referenties

  • Doolittle, R. F. 1989. "Ontslagen in eiwitsequenties." Voorspelling van eiwitstructuren en de principes van eiwitconformatie. Uitgegeven door G. D. Fasman. New York: Plenum Press. ISBN 0306431319
  • Internationale Unie voor zuivere en toegepaste chemie en Internationale Unie voor biochemie en moleculaire biologie (IUPAC-IUB) Gezamenlijke commissie voor biochemische nomenclatuur. 1983. "Nomenclatuur en symboliek voor aminozuren en peptiden: aanbevelingen voor organische en biochemische nomenclatuur, symbolen en terminologie." IUPAC-IUB. Ontvangen 14 juni 2007.
  • Lehninger, A. L., D. L. Nelson en M. M. Cox. 2000. Lehninger Principles of Biochemistry, 3e ed. New York: Worth Publishing. ISBN 1572591536

Pin
Send
Share
Send